一、床表病因病理

肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，新生现约占先天性心脏病的儿肺10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，动脉约占70%～80%。

肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。

二、临床表现

随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏，心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音正常或减低，且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在，为临床特征性的表现。

三、影像学表现

1.典型X线表现：

(1)心脏呈“二尖瓣”型，轻度增大，主要为右室增大。

(2)肺动脉段凸出，多为中至高度凸出，呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。

(3)肺血减少，肺血管纹理纤细、稀疏，与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比，两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧)，在诊断上颇具特征。

2.超声心动图：有助于确定诊断。

3.磁共振成像：

可在任意方向层面成像，显示主、肺动脉、瓣口及右室流出道，对于观察狭窄部位、范围及程度很有帮助。

4.心血管造影：

以右室造影为宜，取正、侧位投照。注入造影剂早期，心室收缩，可以观察到含有造影剂的血柱自狭窄口射出，称为“喷射征”，借此可测量瓣口狭窄程度。

新生儿肺动脉瓣狭窄意味着孩子有先天性的心脏病，借助仪器，手术可以帮助减轻新生儿的痛苦，但是肺动脉瓣狭窄的治疗是一个长期的过程，对极重度肺动脉狭窄的幼儿，如不及时治疗常可在幼儿期死亡，所以治疗是很重要，父母多注意。